Autor: Alexandre Alysson Nogueira Ramos
1. Introdução
No ano de 1817, um médico inglês chamado James Parkinson, membro do Colégio Realde Cirurgiões, e homem bastante culto para a sua época, publicou sua principal obra: Um ensaio sobre a paralisia agitante, no qual descreveu os principais sintomas de uma doença que futuramente viria a ser chamada pelo seu nome.
Contudo, apenas no final dos anos 50, observou-se um progresso real, através de um estudo feito na Suécia onde ofereceu-se levodopa para ratos intoxicados por reserpina que desenvolveram parkinsonismo. Observou-se uma melhora expressiva da motricidade desses ratos.
A doença de Parkinson é uma afecção do sistema nervoso central que acomete principalmente o sistema motor. É uma das condições neurológicas mais freqüentes e sua causa permanece desconhecida. As estatísticas disponíveis revelam que a prevalência da doença de Parkinson na população é de 150 a 200 casos por 100.000 habitantes e a cada ano surgem 20 novos casos por 100.000 habitantes. Os sintomas motores mais comuns são: tremor, rigidez muscular, acinesia e alterações posturais. Entretanto, manifestações não motoras também podem ocorrer, tais como: comprometimento da memória, depressão, alterações do sono e distúrbios do sistema nervoso autônomo.
A doença de Parkinson é uma condição crônica. A evolução dos sintomas é usualmente lenta, mas é variável em cada caso. A doença de Parkinson é a forma mais freqüente de parkinsonismo. O termo parkinsonismo refere-se a um grupo de doenças que podem ter várias causas e que apresentam em comum os sintomas descritos acima em combinações variáveis, associados ou não a outras manifestações neurológicas. A doença de Parkinson é também chamada de parkinsonismo primário porque é uma doença para a qual nenhuma causa conhecida foi identificada. Por outro lado, diz-se que um parkinsonismo é secundário naqueles casos em que uma causa pode ser identificada. Cerca de 75% de todas as formas de parkinsonismo correspondem à forma primária.
2. Objetivo
O presente trabalho tem como principal objetivo à explanação sobre o que é a doença de Parkinson, suas causas e sintomas relacionados a fonoaudiológia, para fins de um melhor conhecimento sobre essa doença e suas alterações.
3. Desenvolvimento
CAUSAS:
Sabe-se que os sintomas da doença devem-se à degeneração dos neurônios da substância negra, no entanto, na maioria das vezes, é desconhecido o motivo que leva a essa degeneração.
A DP é apenas uma das formas, embora a mais freqüente, de parkinsonismo. O termo parkinsonismo refere-se a um grupo de doenças que apresentam em comum os mesmos sintomas, associados ou não a outras manifestações neurológicas. A DP é também chamada de parkinsonismo primário ou idiopático porque é uma doença para a qual nenhuma causa conhecida foi identificada. Por outro lado, diz-se que um parkinsonismo é secundário quando uma causa pode ser identificada ou quando está associada a outras doenças degenerativas. Cerca de 2/3 de todas as formas de parkinsonismo correspondem à forma primária.
O fator genético exerce influência, mas em números, é pouco representativo neste mal.
Os fatores que podem desencadear a síndrome parkinsoniana ou parkinsonismo, são:
a) Uso exagerado e contínuo de medicamentos. Um exemplo de substância que pode causar parkinsonismo é a cinarizina, usada freqüentemente para aliviar tonturas e melhorar a memória, a qual pode bloquear o receptor que permite a eficácia da dopamina.
b) Trauma craniano repetitivo. Os lutadores de boxe, por exemplo, podem desenvolver a doença devido às pancadas que recebem constantemente na cabeça. Isso pode afetar o bom funcionamento cerebral.
c) Isquemia cerebral. Quando a artéria que leva sangue à região do cérebro responsável pela produção de dopamina entope, as células param de funcionar.
d) Freqüentar ambientes tóxicos, como indústrias de manganês (de baterias, por exemplo), de derivados de petróleo e de inseticidas.
4. EXPLICAÇÃO SOBRE A SUBSTÂNCIA NEGRA:
O sistema nervoso é formado por células (neurônios) que estão conectados entre si através de sinapses (espaços intercelulares) entre seus prolongamentos (dentritos e axônios). A disposição dos neurônios assemelha-se a uma rede, onde uma região pode comunicar-se com outra através de neurotransmissores, que são substâncias ou moléculas produzidas no corpo celular e transportadas através do axônio até a sinapse. O neurotransmissor pode excitar (ativar) ou inibir o neurônio subseqüente.
A substância negra mesencefálica é chamada assim porque os neurônios localizados no mesencéfalo que a constituem contêm o pigmento escuro melanina, o qual é produzido juntamente com a dopamina. Dessa forma, em um corte do cérebro, esta região se apresentará como uma mancha escura. A substância negra está conectada através de sinapses, com outro grupo de neurônios que constituem os gânglios da base.
Os gânglios da base são conjuntos de corpos neuronais localizados no interior do hemisfério cerebral, cujos principais componentes são o núcleo caudado, o putâmen, o globo pálido, o núcleo subtalâmico e a própria substância negra. O núcleo caudado, o putâmen e o globo pálido podem ser chamados em seu conjunto como corpo estriado, e estão intimamente relacionados entre si, participando do controle da postura e do movimento. A dopamina produzida na substância negra funciona como neurotransmissor inibitório no corpo estriado. Quando um movimento é iniciado pelo córtex cerebral, os impulsos são transmitidos para o corpo estriado e dali podem seguir dois caminhos. Quando o movimento é desejado, os neurônios do corpo estriado aumentam a atividade de neurônios talâmicos e do córtex cerebral, facilitando a execução dos movimentos. No entanto, se o movimento for indesejado, ocorre ativação dos neurônios da substância negra, que inibem as células talâmicas e corticais, inibindo os movimentos. Na Doença de Parkinson, há uma diminuição das concentrações de dopamina, por isso o corpo estriado tornar-se excessivamente ativo, dificultando o controle dos movimentos pela pessoa acometida.
5. Manifestações Clinica
Sintomas:
Tremor
É o sintoma mais freqüente e o que mais chama a atenção embora não seja o mais incapacitante. Para a maioria dos pacientes, o tremor é o principal motivo que os leva a procurar, pela primeira vez, ajuda médico. O tremor apresenta-se de forma característica: é rítmico, relativamente lento quando comparado com outros tipos de tremor (4 a 7 ciclos por segundo) e ocorre principalmente quando o membro está em repouso. Quando o paciente movimenta um membro, o tremor ali presente cessa de imediato para retornar logo após o fim do movimento. No início da doença, o tremor ocorre em um lado e assim permanece por períodos variáveis de tempo. Após algum tempo, o outro lado também é acometido podendo aparecer na cabeça, mandíbula, lábio, queixo e nos membros inferiores. Situações de estresse emocional ou a sensação de ser observado aumentam visivelmente a intensidade do tremor. Por outro lado, durante estado de relaxamento ou durante o sono, o tremor desaparece por completo.
Rigidez
A rigidez muscular decorre do aumento da resistência que os músculos oferecem quando um segmento do corpo é deslocado passivamente. Em outras palavras: para cada grupo de músculos existem outros que possuem atividade oposta, chamados músculos antagonistas. Dessa forma, quando um músculo é ativado para realizar determinado movimento, em condições normais seu antagonista é inibido para facilitar esse movimento.
Na doença de Parkinson, essa inibição não é feita de modo eficaz, pois alguns comandos originados do cérebro chegam aos músculos de modo alterado. Como conseqüência, os músculos tornam-se mais tensos e contraídos e o paciente sente-se rígido e com pouca mobilidade.
Acinesia e Bradicinesia
O termo acinesia refere-se à redução da quantidade de movimento enquanto que bradicinesia significa lentidão na execução do movimento. O paciente apresenta redução da movimentação espontânea em todas as esferas. A mímica facial torna-se menos expressiva, transmitindo com menor intensidade sentimentos e emoções que, por sua vez, mantém-se preservados. A caligrafia torna-se menos legível e de tamanho reduzido, fenômeno conhecido por micrografia. As atividades diárias, antes realizadas com rapidez e desembaraço, são agora realizadas com vagar e à custa de muito esforço.
O paciente anda com passos mais lentos e pode apresentar alguma dificuldade para equilibrar-se. A postura geral do paciente modifica-se: existe predominância dos músculos flexores de modo que a cabeça permanece fletida sobre o tronco, este sobre o abdômen e os membros superiores são mantidos ligeiramente à frente com os antebraços semi-fletidos na altura do cotovelo.
Depressão
Sintomas depressivos ocorrem em 40-50% dos pacientes parkinsonianos. Embora considerada como reativa a uma condição que limita a atividade normal, pacientes com doença de Parkinson costumam ter depressão mais freqüentemente se comparados a pacientes portadores de outras doenças ainda mais incapacitantes.
Além disso, em número considerável de casos, a depressão inicia-se antes mesmo do aparecimento dos sintomas clássicos, em um momento em que não há qualquer evidência de incapacidade.Alterações emocionais também são comuns. Pacientes podem sentir-se inseguros e temerosos quando submetidos a alguma situação nova. Podem evitar sair ou viajar e muitos tendem a retrair-se e evitar contatos sociais. Alguns perdem a motivação e tornam-se excessivamente dependentes dos familiares.
Distúrbios do sono
Constituem um dos problemas mais comuns. Compreendem uma ampla gama de sintomas que incluem: dificuldade em conciliar o sono, freqüentes despertares durante a noite, sonhos “reais” (em que o paciente tem dificuldade em distinguir o sonho da realidade) e pesadelos. Uma das observações mais comuns é a inversão do ciclo vigília-sono em que o paciente “troca o dia pela noite”.
Esse fenômeno ocorre lentamente como resultado de uma combinação de fatores (que incluem freqüentes cochilos durante o dia e dificuldade progressiva para dormir à noite) que se auto-perpetuam e culminam em importante inversão do ciclo. Outras vezes, ocorrem movimentos bruscos (pequenos pulos ou movimentos rápidos com os membros) chamados mioclonias que podem ser normais quando ocorrem raramente.
Distúrbios cognitivos
A maior parte dos pacientes com doença de Parkinson não apresenta declínio intelectual. Isso significa que a capacidade de raciocínio, percepção e julgamento encontram-se intactas. Entretanto, alguns pacientes relatam dificuldades com a memória (geralmente na forma de “brancos” momentâneos), cálculos e em atividades que requerem orientação espacial. Tais alterações podem ocorrer em qualquer estágio da doença, mas tendem a ser mais intensas nas fases mais adiantadas e nos pacientes mais idosos. Por outro lado, demência franca pode ocorrer em cerca de 20% dos pacientes, mas, quando ocorre no início da doença, deve-se levar em conta a possibilidade de outros diagnósticos que não a doença de Parkinson.
Muitas vezes, a própria medicação antiparkinsoniana pode contribuir para a produção de alterações mentais. Por exemplo, os anticolinérgicos (grupo de drogas ainda largamente usado principalmente contra o tremor) podem resultar em distúrbios de memória e, em casos mais graves, confusão mental e alucinações. Esses sintomas ocorrem mais freqüentemente em pacientes mais idosos que, em geral, não devem fazer uso desse tipo de medicação. A própria levodopa, bem como os agonistas da dopamina e a amantadina também podem, em alguns casos, desencadear reações semelhantes. Felizmente, todos esses sintomas desaparecem quando o medicamente é suspenso ou as doses são reduzidas.
Distúrbios da fala
A doença de Parkinson, em virtude da localização predominantemente subcortical do processo degenerativo, não produz alterações da linguagem no que diz respeito aos mecanismos de expressão e compreensão da palavra falada e/ou escrita. Dessa forma, as afasias não fazem parte do rol de sintomas que podem acometer o parkinsoniano.
A primeira manifestação é percebida geralmente por amigos ou familiares que referem dificuldade na compreensão da palavra falada, principalmente ao telefone. A voz torna-se mais fraca, o volume de voz diminui e pode haver certa rouquidão.
Dificuldade na articulação constitui sintoma freqüente em todas as fases da doença.Outra característica marcante é o que se denomina fala monótona: as frases são emitidas de modo constante, pausado, com a perda da entonação e cadência naturais que conferem à fala sua musicalidade e capacidade de expressão emocional.Alguns pacientes tendem a acelerar o ritmo da fala de modo a encurtar o tempo de emissão de uma frase, embaralhando as palavras e dificultando sua compreensão. A essa alteração do ritmo pode-se associar a palilalia, que consiste na repetição de uma sílaba ou palavra uma ou várias vezes, no meio ou no fim de uma frase. Embora a medicação antiparkinsoniana possa reverter algumas dessas dificuldades, a terapia de voz resulta em evidente benefício e deve ser estimulada.
Sialorréia
Ao contrário do que antes se imaginava, esse sintoma não decorre de aumento de produção de saliva (embora em alguns pacientes isso possa ocorrer), mas de maior dificuldade em degluti-la. Em condições normais, engole-se saliva automaticamente à medida que vai sendo produzida. Na doença de Parkinson, esse comportamento motor automático (assim como vários outros) deixa de ser realizado, o que leva a acúmulo de saliva, que pode escorrer pelo canto da boca.
Distúrbios respiratórios
Dificuldade para respirar ou falta de ar após pequenos esforços podem ser sinais de comprometimento cardíaco ou pulmonar. Entretanto, esses mesmos sintomas podem ocorrer como resultado de rigidez e/ou acinesia dos músculos da parede torácica que dificultam a expansão dos pulmões. Por outro lado, a própria levodopa pode causar movimentos anormais nos músculos respiratórios e causar desconforto semelhante, geralmente acompanhado de ruídos respiratórios. Esses sintomas são controlados com pequenas reduções nas doses de levodopa.
Dificuldades urinárias
Podem ocorrer disfunções urinárias como resultado da própria doença ou pela ação de alguns medicamentos. A parede da bexiga pode tornar-se rígida e sua contrações são mais lentas.
Podem aparecer de várias formas: urgência urinária (necessidade imperiosa de urinar, muitas vezes sem tempo de chegar ao banheiro), freqüência aumentada de micções, esvaziamento incompleto da bexiga ou dificuldade em iniciar a micção. Patologias locais próprias de idade mais avançada, tais como, aumento da próstata no sexo masculino e flacidez dos músculos pélvicos no sexo feminino, podem contribuir para agravar esses sintomas.
Tonturas
Sensação de cabeça vazia ou de tonturas vagas, geralmente associadas a escurecimento visual quando o paciente se levanta podem ser sinais de queda de pressão arterial dependente da postura (a que se dá o nome de hipotensão ortostática ou hipotensão postural). Existem várias causas para o seu aparecimento e as principais são:
Efeito de medicamentos (levodopa, agonistas da dopamina, alguns Antidepressivos, tranqüilizantes, antihipertensivos, diuréticos),
Desidratação (principalmente em pacientes mais idosos), diabetes e estados de desnutrição.
Doença cardíaca associada
Doença de Shy-Drager – (costumam evoluir com quedas acentuadas da pressão arterial).
Dores e outras sensações anormais
A doença de Parkinson é uma afecção essencialmente motora. Entretanto, é comum o aparecimento de dores musculares em várias regiões do corpo. As áreas mais afetadas são os ombros, braços, membros inferiores e região lombar. Muitas vezes o sintoma que mais incomoda é uma sensação de fadiga muscular que piora em determinadas posições. A explicação mais comum leva em conta a ação do tremor e da rigidez que resultam em aumento da atividade muscular.
Uma das formas mais conhecidas de sintomas dolorosos na doença de Parkinson são as câimbras. Câimbras nos pés ocorrem geralmente pela manhã (câimbras matinais) ou durante a noite – o que pode acordar o paciente. Câimbras nos pés podem também aparecer durante o caminhar e dificultar a marcha, pois os músculos da panturrilha e dos pés entram em espasmo e curvam o pé em arco, com os artelhos em garra.
6. CARACTERÍSTICAS FONOAUDIOLÓGICAS
Respiração
A avaliação da capacidade vital (CV) de parkinsonianos está comprometida. Pode ser encontrada redução da CV em até 40% abaixo do esperado e/ou uso indevido da função respiratória. Nesta última situação há irregularidade respiratória com desequilíbrio do controle sinérgico agonista-antagonista da musculatura respiratória e capacidade vital normal.O principal prejuízo está no uso respiratório para a fala, caracterizando um padrão respiratório ineficiente, ou seja, inflexível na habilidade de alterar automaticamente o ritmo respiratório para a fala ou segurar sua respiração voluntariamente.
Fonação
Com a evolução da doença, pelo menos 75% dos pacientes com DP apresentarão.
problemas de voz e fala; destes, 89% consistirão de alterações de VOZ. OS distúrbios vocais presentes na DP caracterizam-se tipicamente por voz monótona, devido às restrições na modulação de freqüência e de intensidade vocal, redução da intensidade vocal e alterações da qualidade vocal, como rouquidão e soprosidade.
Avaliações laringológicas procuram identificar características particulares do funcionamento laríngeo do parkinsoniano. Há um fechamento glótico incompleto (caracterizado por arqueamento das pregas vocais) e tremor em toda a laringe em 75% dos pacientes e tremor localizado nas pregas vocais em 54,2%.
O estudo da função laríngea quanto ao equilíbrio mioelástico e aerodinâmico na fonação pode ser avaliado por meio da medida do tempo máximo fonatório. Os valores de tempos máximos reduzidos, geralmente, estão associados à falta de coaptação total das pregas vocais, à alteração da dinâmica respiratória e à falta de equilíbrio das forças aerodinâmicas e mioelásticas da laringe.
A análise da freqüência fundamental dos pacientes com DP revela mais aguda do que a observada na população normal da mesma faixa etária, nas vozes masculina e mais grave nas vozes femininas. No entanto, sabe-se que a aguda é produzida pelo alongamento da pregas vocais à fonação associada a uma vibração rápida da onda mucosa. Por sua vez, nos pacientes com Dp, a rigidez característica da doença pode acarretar uma ativação constante da musculatura das pregas vocais e, conseqüentemente, um alongamento dos músculos interaritenoídeos, causando a emissão dos sons em uma freqüência mais aguda, demonstrado por meio do traçado eletromiográfico, que revelou atividade muscular anormalmente aumentada do tônus basal e de repouso dos músculos interaritenoídeos e cricoaritenoídeo posterior dos parkinsonianos que apresentam alterações vocais.
Alterações das medidas de perturbação de freqüência são encontradas na população com DP. Os indivíduos com alterações neurológicas tendem a apresentar mudanças fonatórias quase instantâneas.As medidas de perturbação da freqüência e intensidade representam a eficiência do controle motor do sistema laríngeo em manter uma emissão o mais estável possível, além de correlacionarem as alterações da coaptação glótica e a presença de rouquidão e soprosidade na voz.
A modulação normal da fala está prejudicada, pela movimentação reduzida dos músculos torácicos e abdominais, associada a rigidez e redução dos movimentos intrínsecos e extrínsecos da laringe. O que resulta em emissões pobres em variações de freqüência e intensidade; por isso, muitas vezes, o parkinsoniano é interpretado como depressivo.
A ressonância vocal representa a amplificação da intensidade de sons de determinadas freqüências do espectro sonoro e o amortecimento de outras, e pode ser manifestada por regiões de predomínio da amplificação do som. Na DP é observado o uso excessivo da cavidade nasal. A percepção da hipernasalidade está associada não só ao controle do esfíncter velofaríngico no direcionamento do fluxo aéreo para cavidade nasal, como também ao grau de precisão articulatória e de velocidade de fala lentificada, presente na fala dos pacientes parkinsonianos.
Articulação
As alterações articulatórias da fala parkinsonina são caracterizadas como “consoantes imprecisas” e refletem as limitações no estreitamento do trato vocal em seus diferentes pontos de articulação para a produção dos sons da fala. Análises fisiológicas mostram diminuição da amplitude de movimento dos músculos articulatórios, por rigidez elou acinesia, e incoordenação dos grupos musculares agonistas-antagonisras.
A articulação imprecisa é a característica perceptual mais freqüentemente encontrada na fala parkinsoniana e é responsável pela fala ininteligível. A alteração da articulação, principalmente a articulação imprecisa, está associada à amplificação das freqüências mais graves dos formantes das vogais, provavelmente devido à falta de aproveitamento do trato vocal para a ressonância do som produzido pelas pregas vocais.
A fala ininteligível é muitas vezes atribuída à redução da intensidade; no entanto, a associação de alterações na qualidade vocal, na articulação e na intensidade vocal contribui para a piora de forma acentuada da inteligibilidade de fala.
Deglutição
A incidência de alterações disfágicas na DP é bastante variável, principalmente pelo fato de os pacientes parkinsonianos variarem enormemente quanto à consciência sobre as dificuldades de deglutição.
As alterações da fase oral da deglutição do parkinsoniano compreendem tremor dos órgãos fonoarticulatórios, alterações na formação inicial do bolo alimentar, diminuição da taxa de secreção salivar, tempo de deglutição lentificado, limitação da excursão da língua e mandíbula durante a mastigação e presença de movimentos ântero-posteriores repetitivos de língua para a propulsão do bolo.
Na fase faríngea observa-se atraso do reflexo da deglutição, o que resulta. em estase do bolo no espaço valecular e seios piriformes, com riscos de penetração e aspiração laríngea, e alterações da mobilidade faríngea e da função cricofaríngea.
Terapia Fonoaudiológica
Estudos recentes têm demonstrado que as alterações de voz e fala presentes nos pacientes parkinsonianos parecem responder de modo satisfatório à terapia fonoaudiológica, proporcionando maior efetividade da comunicação.
A reabilitação fonoaudiológica baseia-se na terapia fisiológica, com enfoque no aumento da eficiência laríngea onde o tratamento visa o aumento e melhora da adução glótica. A ênfase no aumento da intensidade permite o aumento da adução glótica, da pressão subglótica, do TMF, da extensão vocal, da intensidade e da qualidade vocal.
7. CONCLUSÃO
É importante para o fonoaudiólogo ter o conhecimento, sobre essa doença que atinge milhares de pessoa, na qual e um choque para nos sabermos que alguém da família tem essa doença, onde nos fonoaudiólogo e equipe multidisciplinar temos a responsabilidades e o compromisso de buscar meios e caminhos dentro da nossa área para fins de aliviar a dor, sofrimento físico e emocional, para uma melhor qualidade de vida desse pacientes.
8. Referencias Bibliográfica:
ROWLAND, Lewis P. Merrit: tratado de neurologia. 10 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002.
MACHADO, Ângelo :Neuroanatomia funcional. 2ed. São Paulo: Atheneu, 2003.
CHIAPPETTA, Ana Lucia :Doenças neuromusculares, Parkinson e Alzheimer.0 ed. São Jose dos Campos: Pulso, 2003.